Sclerodermia – localizzata e sistemica

Che cos’è?

Il nome sclerodermia deriva dalla lingua greca e può essere tradotto con "pelle dura". La pelle diventa lucida e dura. Ci sono due tipi diversi di sclerodermia: sclerodermia localizzata e sclerosi sistemica.
Nella sclerodermia localizzata, la malattia è limitata alla pelle e ai tessuti sottocutanei. Può interessare gli occhi e causare uveite; può anche interessare le articolazioni e causare artrite. Può presentarsi a chiazze (morfea) o come una striscia stretta (sclerodermia lineare).
Nella sclerosi sistemica, il processo è diffuso e interessa non solo la pelle ma anche alcuni organi interni del corpo.

È diffusa?

La sclerodermia è una malattia rara. Le stime della sua frequenza non superano mai 3 nuovi casi ogni 100.000 persone all’anno. La sclerodermia localizzata è la forma più comune nei bambini e colpisce principalmente le femmine. Solo il 10% circa o meno dei bambini con sclerodermia è colpito da sclerosi sistemica.

Quali sono le cause della malattia?

La sclerodermia è una malattia infiammatoria ma il motivo dell’infiammazione non è stato ancora scoperto. È probabilmente una malattia autoimmune, il che significa che il sistema immunitario del bambino reagisce contro se stesso. L’infiammazione causa gonfiore, calore e sovrapproduzione di tessuto fibroso (cicatrici).

È ereditaria?

No. A oggi non esistono prove di un legame genetico per la sclerodermia, nonostante vi siano alcuni casi di malattia all’interno di famiglie.

Si può prevenire?

Non esistono prevenzioni note per questa condizione. Questo significa che come genitori o pazienti non avreste potuto fare niente per prevenire l’insorgere della malattia.

È infettiva?

No. Alcune infezioni possono scatenare l’insorgere della malattia ma la condizione non è infettiva e non è necessario isolare i bambini dalle altre persone.

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