Artrite idiopatica giovanile

Che cos’è l' Artrite Idiopatica Giovanile (AIG)?

L’ artrite idiopatica giovanile (AIG) è una malattia cronica caratterizzata da infiammazione persistente alle articolazioni; i segni tipici di infiammazione alle articolazioni sono dolore, gonfiore e limitazione dei movimenti. "Idiopatica" significa che non conosciamo la causa della malattia e "giovanile", in questo caso, significa che l’inizio dei sintomi di solito avviene prima dei 16 anni d’età.

Che cosa significa malattia cronica?

Una malattia è detta cronica quando il trattamento appropriato non necessariamente comporta la cura della condizione ma consente di migliorare i sintomi e i risultati degli esami di laboratorio. Ciò significa anche che quando viene fatta la diagnosi, è impossibile prevedere per quanto tempo il bambino sarà malato.

È frequente?

L’Artrite Idiopatica Giovanile è una malattia relativamente rara che colpisce circa 1-2 bambini su 1.000.

Quali sono le cause della malattia?

Il nostro sistema immunitario ci protegge da infezioni causate da diversi microbi come virus o batteri. È in grado di distinguere ciò che è potenzialmente estraneo e dannoso, e dovrebbe essere distrutto, rispetto a quello che invece ci appartiene.  Si ritiene che l’artrite cronica sia una risposta anomala del nostro sistema immunitario che in parte perde la capacità di distinguere cellule "estranee" da quelle "proprie" e quindi attacca i componenti del proprio corpo con conseguente infiammazione, ad es. le superfici articolari. Per questo motivo, le malattie come l’AIG sono anche dette "autoimmuni", il che significa che il sistema immunitario reagisce contro il proprio corpo. Tuttavia, come molte malattie infiammatorie croniche umane, i meccanismi precisi che causano l’AIG non sono noti.

È una malattia ereditaria?

L’ Artrite Idiopatica Giovanile non è una malattia ereditaria, poiché non può essere trasmessa direttamente dai genitori ai figli. Ciononostante esistono alcuni fattori genetici, in gran parte sconosciuti, che predispongono le persone alla malattia. La comunità scientifica concorda che questa malattia è il risultato di una combinazione di predisposizioni genetiche ed esposizione a fattori ambientali (probabilmente infezioni). Anche in presenza di predisposizione genetica, è molto raro che nella stessa famiglia sia colpito più di un bambino.

Come viene diagnosticata?

La diagnosi di AIG si basa sulla presenza e persistenza dell’artrite e sull’attenta esclusione di altre malattie tramite la valutazione dell’anamnesi medica, un esame obiettivo ed esami di laboratorio.  Si parla di AIG quando la malattia inizia prima dei 16 anni, i sintomi durano per più di 6 settimane e tutte le altre malattie che potrebbero essere responsabili dell’artrite sono state escluse. Il motivo per questo periodo di 6 settimane è consentire l’esclusione di altre forme di artrite temporanea come quelle che possono seguire diverse infezioni. Il termine AIG include tutte le forme di artrite persistente di origine sconosciuta con insorgenza nell’infanzia. L’AIG include diverse forme di artrite che sono state identificate (vedere di seguito). La diagnosi di Artrite Idiopatica Giovanile si basa quindi sulla presenza e persistenza dell’artrite e sull’attenta esclusione di altre malattie tramite la valutazione dell’anamnesi medica, esame obiettivo ed esami di laboratorio.

Cosa succede alle articolazioni?

La membrana sinoviale è il sottile rivestimento interno della capsula articolare, che nell’artrite diventa più spessa e si riempie di cellule e tessuto infiammatori e produce una maggiore quantità di liquido sinoviale all’interno dell’articolazione. Ciò causa gonfiore, dolore e limitazione del movimento. Una particolare caratteristica dell’infiammazione delle articolazioni è la rigidità articolare che si verifica dopo periodi di riposo prolungati; è quindi particolarmente pronunciata di mattina (rigidità mattutina).
Spesso il bambino cerca di ridurre il dolore tenendo le articolazioni in posizione semiflessa; questa posizione è detta "antalgica" per sottolineare il fatto che mira a ridurre il dolore. Se mantenuta per periodi prolungati (di solito più di 1 mese), questa posizione anomala porta all’accorciamento (contrazione) dei muscoli e dei tendini e allo sviluppo di deformità in flessione (posizioni anomale delle articolazioni).
Se non trattata adeguatamente, l’infiammazione articolare può causare danni alle articolazioni attraverso due meccanismi: la membrana sinoviale diventa molto spessa, con formazione del cosiddetto panno sinoviale, e attraverso il rilascio di diverse sostanze che causano l’erosione di ossa e cartilagine articolare. Ai raggi X questa condizione appare come dei fori nelle ossa detti erosioni ossee. Il mantenimento prolungato della posizione antalgica causa l’atrofia muscolare (perdita di massa muscolare), allungamento o retrazione dei muscoli e dei tessuti molli, con deformità in flessione (posizioni anomale delle articolazioni).