A tutt' oggi la causa del Kawasaki è sconosciuta. Numerosi sono stati gli agenti chiamati in causa, ma nessuno si è dimostrato responsabile. Allo stato attuale delle conoscenze, se pur sono stati riportati rari casi di Kawasaki in altri componenti della famiglia (fratelli e/o parenti e/o genitore figlio) la malattia non deve essere considerata contagiosa.